六指的遗传类型是什么 最好是基因图

来源:学生作业帮助网 编辑:作业帮 时间:2024/05/15 12:42:39
六指的遗传类型是什么 最好是基因图

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有六指人 多指症為中國人最多見的手部先天畸形,凡以長在大姆指旁邊的最為多見,其次為小指旁邊長出者,也有自其他指頭旁邊長出來的.這種先天性畸形有些是遺傳來的,但大部份與遺傳無關.因國人的多指症絕大多數長在大姆指旁邊,而大姆指又是最重要的手指頭,所以手術切除那根多餘的手指時,大姆指功能之保留及重建就很重要了.我們曾經遇到不少老人家說多一個手指是有福氣的表徵,所以不主張除去,而小孩子年長後才來醫院求診,此時很可能因長年留下來的畸形已不易矯治,常需更複雜的手術或一次以上的手術治療; 根據個人的經驗,多的那一隻大部份都是沒有功能或畸形的,因此應當切除以免影響手的正常功能,並且切除後對美觀上也大有幫助.一般說來,大姆指旁的多指按其長出來的位置以及內部骨骼關節間的關聯可分為七型,各型的治療法有所不同,有的是切除多指,有的是兩個小指頭合成一個正常的指頭,重要的是內部筋骨、 韌帶關節需轉位,補正或固定者皆需特殊手術重建之,我們曾遇到好些出生後不久即切除的多指,小孩長大後手部缺少幾個功能或大姆指鬆軟無力,尚需其他複雜手術重建.通常多出的一指像個贅肉只有一點皮連在手上者可出生即切除; 如筋骨俱全則應到半歲以上再行手術治療,才不會有失誤.也有些患者在多指切除後,發現保留下來的姆指是歪的,這通常是韌帶的畸形或多一塊畸形骨所造成的,也都是應即早矯治的畸形,否則畸形定形後就不易治了.多指(趾)症是一種常見的手(足)部骨病,多指症會遺傳,這是肯定的,它是一類與遺傳有關的以肢體為主的骨發育異常病(除此之外,還有短指症、並指症等).但不同類型,其遺傳方式是不一樣的.有的是常染色體顯性遺傳(AD),有的是常染色體隱性遺傳(AR),還有的是多基因遺傳.遺傳方式不一樣,其發病風險自然也不一樣.目前,有關多指症的臨床表現、分類及遺傳方式都較明瞭.現詳述如下:如上所述,本病是一類與遺傳有關的、以肢體為主的骨發育異常病,多出的指(趾)頭可以是完整的全指發育,也可以由單個指(趾)骨形成,還可以僅有軟組織增生形成多餘團塊而缺乏骨、軟骨或肌腱成分.增加的指可與增大或分叉的掌骨連接.增加的指多位於手的橈側(軸前性)或尺側(軸後性).軸前性多指症可分為四型:第Ⅰ型表現為拇指多指.此型在各種人群中最常見,女多於男,常為單側.其遺傳方式未明,已報告的病例難以確定是單基因常染色體顯性遺傳(因外顯率低)還是多基因遺傳.第Ⅱ型為3條指骨的拇指多指,3條指骨發育良好,雙足大趾均成對.第Ⅲ型為食指多指,某些病例也有足趾(第一或第二趾)多指.第Ⅳ型為多指並指畸形,將其歸入多指一類是因為如無多指,並指就不會出現,手的拇指輕度成對,三、四指有不同程度並指,足趾為第一或二趾成對,並趾則可累及所有足趾,以第二、三趾較多見.軸後性多指症有兩種亞型.A型為形成良好的額外指,與第五指或一額外掌骨連接,為常染色體顯性遺傳,外顯率高.B型為未形成良好的額外指,只有皮瓣形成,遺傳方式由於外顯率低而難以確定.有人認為,A、B型的基因型是相同的,因在一家族中曾發現這兩種表現型同時存在.除常染色體顯性遺傳的多指症外,還有報道伴唇裂、伴肛門閉鎖及脊柱畸形者.多指也可是其他遺傳病的一種表現,而這些遺傳病多為常染色體隱性遺傳病.例如軟骨外胚層發育不良,尖頭多指並指畸形,短肋多指並指畸形Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,軸後性多指伴牙和脊柱畸形等.